Патология белкового обмена

Одной из причин нарушения белкового обмена является его недостаточное потребление. Как установлено, человеку в зависимости от пола, возраста, рода трудовой деятельности в сутки необходимо в среднем 1 -1,5 г белка на 1 кг веса с учетом присутствия в диете всех незаменимых аминокислот в требуемом количестве и определенном соотношении. Институтом питания АМН СССР разработаны нормы суточного потребления незаменимых аминокислот (табл. 7).

Таблица 7. Суточная потребность незаменимых аминокислот в граммах по отношению к триптофану

Белковое голодание может иметь в своей основе абсолютную недостаточность белка в рационе, когда суточная потребность в белке снижена на 20-30% и более.

Основным средством лечения и предупреждения заболевания является обеспеченность организма необходимым количеством белка в сутки с учетом всех незаменимых аминокислот.

Иногда белковое голодание является вторичным и развивается на основе других заболеваний, например при нарушении процессов переваривания белков в пищеварительном тракте, при кровотечениях, ожоговой болезни, глистных инвазиях, раке, поражениях печени и т. д.

Значительно чаще встречается качественное белковое голодание, связанное с нарушением соотношения аминокислот (имбаланс аминокислот), которое может иметь экзогенное происхождение при недостатке аминокислот в диете или эндогенное, связанное с нарушением обмена отдельных аминокислот внутри организма. Причинами экзогенного имбаланса аминокислот является однообразное белковое питание, с преобладанием белков растительного происхождения и ограниченным потреблением животных белков, и как следствие - недостаточность в рационе незаменимых аминокислот.

Примерами патологий, обусловленных дефицитом белка, служат такие заболевания, как квашиоркор, детский маразм и др. Эти заболевания распространены в колониальных и зависимых странах среди детского населения. Квашиоркор связан с качественным и количественным недостатком белка в питании. Типичными симптомами являются остановка роста, отечность, нарушение процессов костеобразования, мышечная слабость, потеря аппетита, поносы. Снижается резистентность (сопротивляемость) организма к инфекциям, повышается смертность. Так в голодные годы первой мировой войны смертность детей повысилась на 55%. При ква-шиоркоре снижается содержание белка, особенно в печени, а также в плазме, иногда до 50% (гипопротеинемия). Это относится к альбуминам. Глубокие изменения обнаруживаются в поджелудочной железе и печени. Изменения в поджелудочной железе уже в начальной стадии заболевания приводят к резкому нарушению экскреторной (выделительной функции этого органа. В печени происходит жировое перерождение. В этих органах нарушается синтез ферментов.

При детском маразме, или кахектической форме белковой недостаточности, наблюдается сильнейшее исхудание и отсутствие отечности. Эта форма алиментарной (пищевой) недостаточности связана с дефицитом белка в питании и с общей недостаточностью калорий. Дефицит веса у детей составляет 50-70%.

Эндогенный имбаланс аминокислот может быть следствием наследственных заболеваний, имеющих в своей основе нарушения активности ферментов, отвечающих за синтез заменимых аминокислот. Например, нарушение синтеза фенилаланин-гидроксилазы у детей приводит к развитию фенилкетонурии. При этом снижается образование тирозина, который становится уже незаменимой аминокислотой:

К патологии белкового обмена относятся заболевания, связанные с нарушением обмена и других аминокислот. Например, при нарушении обмена тирозина развивается алкаптонурия, для которой характерно потемнение цвета мочи при стоянии на воздухе. При этом в моче обнаруживается повышенное количество гомогентизиновой кислоты - одного из промежуточных продуктов распада тирозина. На рис. 61 указаны места блокирования активности ферментов, приводящие к отмеченным заболеваниям.

Рис. 61. Механизм нарушения обмена фенилаланина. 1 - блок ферментов при фенилкетонурии; 2 - блок энзимов при тирозинозе; 3 - блок энзимов при алкаптонурии

Недостаточность какой-либо аминокислоты приводит к развитию заболеваний с характерными для каждой аминокислоты признаками. Так, недостаток триптофана проявляется нарушением функции сердца и крови; снижение метионина приводит к поражению поджелудочной железы, а лизина - к нарушению процессов торможения в центральной нервной системе и т. д.