Патология обмена сложных белков

При нарушении обмена нуклеопротеидов развивается подагра.

Рис. 62. Подагра. Подагрические узлы в области суставов пальцев рук

Сущность этого заболевания состоит в том, что в организме откладываются большие количества солей мочевой кислоты в хрящах и других тканях. Типичным для подагры является отложение солей мочевой кислоты в суставных хрящах пальцев рук и ног. Это связано с тем, что в организме повышена активность фермента ксантиноксидазы, которая ускоряет процесс окисления ксантина - промежуточного продукта распада пуриновых оснований - в мочевую кислоту. При этом повышено содержание в крови мочевой кислоты в 2-3 и даже в 5 раз против нормы. Этот процесс сопровождается болезненностью и деформацией суставов (рис. 62). Отложение солей мочевой кислоты в почках характеризуется понижением выведения ее из организма, в результате чего уровень мочевой кислоты еще более повышается.

Одним из наследственных заболеваний обмена хромопротеидов является серповидноклеточная анемия. При этом эритроциты изменяют свою форму, в результате чего нарушается их функция переноса кислороду. Измененные эритроциты закупоривают мельчайшие сосуды, что еще более нарушает обеспеченность тканей кислородом и ведет к повреждению тканей, особенно тканей мозга. У больных наблюдается кислородная недостаточность и наступает смерть от асфиксии.

В норме в плазме содержится 0,76 (0,1-2,0) мг% билирубина. При заболеваниях, связанных с усиленным распадом эритроцитов, уровень билирубина значительно повышается. Печень не справляется с таким количеством билирубина и последний поступает в кровь, где его концентрация возрастает (гипербилирубинемия). Вследствие этого плазма приобретает темно-желтую окраску, что приводит к желтому окрашиванию слизистых оболочек кожи, склер, т. е. к развитию желтухи (иктерус).

Различают следующие виды желтух: гемолитические, механические и паренхиматозные.

Гемолитические желтухи возникают при повышенном распаде эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных, токсикозы).

Механические желтухи возникают при нарушении оттока желчи (закупорка желчного протока камнями, раковой опухолью).

Паренхиматозные желтухи возникают при тяжелом нарушении печеночной функции (инфекционный гепатит, острая желтая атрофия печени). При этом в печени не происходит связывания конечных продуктов распада гемоглобина, которые поступают в мочу в большом количестве. Одновременно с этим билирубин поступает в кровь, что и приводит к развитию желтухи.

В клинической практике имеет большое значение определение билирубина как показателя пигментного обмена в организме. Билирубин в организме существует в двух формах: свободный билирубин, связанный с белком, и связанный билирубин, соединенный с глюкуроновой кислотой. Широко распространенным методом определения билирубина является его реакция с диазореактивом Эрлиха.

Связанный билирубин взаимодействует с диазореактивом непосредственно, и поэтому эта реакция называется прямой реакцией на билирубин, а определяемый этим методом билирубин - прямой. Свободный билирубин можно определить только после обработки его алкоголем или мочевиной. Такая реакция называется непрямой, а открываемый ею билирубин - непрямым. Увеличение связанного билирубина наблюдается при механических и паренхиматозных желтухах, а свободного - при гемолитических.

Из других нарушений пигментного обмена следует указать на порфирии. В основе этого заболевания лежит накопление в организме порфиринов, побочных продуктов синтеза гемоглобина. Они появляются в больших количествах при нарушении синтеза последнего. Эти вещества в норме присутствуют в кале и в моче в виде следов. При порфириях происходит отложение порфиринов во всех органах, а кал и моча приобретают красный цвет.

Порфиринурии - заболевания, охватывающие все врожденные формы патологического выделения порфиринов. Также порфиринурии встречаются при отравлениях свинцом, злокачественной анемии и т. д.